Parada cardíaca relacionada con la anestesia en el síndrome Williams-Beuren / Cardiac arrest related to anaesthesia in Williams-Beuren syndrome

El síndrome de Williams-Beuren es la manifestación clínica de una alteración genética congénita en el gen de la elastina, entre otros. Existen antecedentes de parada cardíaca refractaria a maniobras de resucitación en contexto anestésico. Es alta la incidencia de isquemia miocárdica durante la inducción anestésica, pero existen pacientes que, sin esta causa, también presentan eventos cardíacos muy graves. Quedan cuestiones aún por resolver. La descripción de casos permitirá definir factores fisiopatológicos comunes y disminuir la morbimortalidad. Presentamos el caso de un niño de 3 años con parada cardíaca en la inducción anestésica, rescatado con asistencia circulatoria con membrana de oxigenación extracorpórea e hipotermia inducida como protección cerebral

Williams-Beuren syndrome is the clinical manifestation of a congenital genetic disorder in the elastin gene, among others. There is a history of cardiac arrest refractory to resuscitation manoeuvres in anaesthesia. The incidence of myocardial ischaemia is high during anaesthetic induction, but there are patients who do not have this condition yet also have had very serious cardiac events, and issues that are still to be resolved. Case descriptions will enable the common pathophysiological factors to be defined, and decrease morbidity and mortality. We report the case of a 3-year-old boy with cardiac arrest at induction, rescued with circulatory assistance with extracorporeal membrane oxygenation and hypothermia induced for cerebral protection

Cardiac arrest related to anaesthesia in Williams-Beuren syndrome. / Parada cardíaca relacionada con la anestesia en el síndrome Williams-Beuren.

Williams-Beuren syndrome is the clinical manifestation of a congenital genetic disorder in the elastin gene, among others. There is a history of cardiac arrest refractory to resuscitation manoeuvres in anaesthesia. The incidence of myocardial ischaemia is high during anaesthetic induction, but there are patients who do not have this condition yet also have had very serious cardiac events, and issues that are still to be resolved. Case descriptions will enable the common pathophysiological factors to be defined, and decrease morbidity and mortality. We report the case of a 3-year-old boy with cardiac arrest at induction, rescued with circulatory assistance with extracorporeal membrane oxygenation and hypothermia induced for cerebral protection.

Valvuloplastia aórtica durante la edad pediátrica: experiencia de 15 años / Aortic valvoloplasty in childhood: a fifteen year experience

Introducción: Previamente al inicio de la intervención quirúrgica, los pacientes con estenosis aórtica grave fallecían de manera precoz. En la década de los ochenta, se introduce el tratamiento no quirúrgico: la valvuloplastia percutánea. En general, la valvuloplastia aórtica con balón reduce el gradiente un 60 por ciento desde valores previos, sin incremento importante de la insuficiencia aórtica. Pocos estudios consiguen reunir en un mismo trabajo un número importante de casos y un seguimiento a largo plazo (15 años) para establecer variables pronósticas. Objetivos: Valorar los resultados inmediatos obtenidos mediante la valvuloplastia aórtica con balón en un grupo de edad pediátrica; la evolución ecocardiográfica a largo plazo, identificando variables pronósticas dela evolución; e identificar el grado de concordancia entre los estudios hemodinámicos y ecocardiográficos. Pacientes y métodos: Analizamos los resultados obtenidos en 75 procedimientos realizados en una población compuesta por 55 varones y 20: mujeres (2,75:1): con edades comprendidas entre 2,8 y 210 meses (90,93 ñ 64,25 meses). Se excluyó el grupo neonatal por tener una entidad propia diferencial. Se estudiaron e intervinieron todos ellos en el Servicio de Cardiología Pediátrica del Hospital "Ramón y Cajal" de Madrid, entre julio de 1986 y junio de 2001. El tiempo de seguimiento varió entre 0 y 180 meses (41,10 ñ 32,96 meses). Resultados: Los efectos inmediatos observados mediante estudio ecocardiográfico fueron un descenso significativo en el gradiente Doppler máximo (de 83,67 a 48,59 mmHg, p <0,0001) y en el gradiente Doppler medio (de 43,49 a 32,18 mmHg, p <0,0014), con incremento de la insuficiencia aórtica por encima de dos grados en sólo un 8 por ciento de los casos. Los estudios hemodinámicos, por su parte, reflejaron un descenso significativo de la presión sistólica del ventrículo izquierdo (de 153,89 a 123,90 mmHg, p <0,0001) y de la telediastólica (de 13,30 a 11,70 mmHg, p 4,039), con un aumento significativo también de las presiones aórticas sistólica, diastólica y media. El gradiente pico hemodinámico descendió de 71,93 a 30,37 mmHg, p <0,0001. La insuficiencia aórtica sólo se incrementó de manera significativa en un 5,3 por ciento. Durante el seguimiento ecocardiográfico, se demostró un aumento significativo del tamaño telediastólico del ventrículo izquierdo (VIDD), así como una reducción del gradiente Doppler máximo y medio. Las comparaciones entre los resultados ecocardiográficos y hemodinámicos fueron perfectamente equiparables en la valoración del tamaño del anillo aórtico y en la reducción del gradiente, pero no en el estudio del gradiente transvalvular. El análisis de supervivencia libre de intervención sobre la válvula fue del 90,88 por ciento a los 12 meses y del 78,65 por ciento a los 63 meses. El análisis de riesgos proporcionales mostró que el gradiente posvalvuloplastia resultante de la intervención se manifestaba como un factor pronóstico de posteriores intervenciones sobre la válvula. Conclusiones: La valvuloplastia aórtica con balón es un procedimiento efectivo tanto inmediatamente después de la intervención como a largo plazo, manteniéndose los resultados durante el tiempo de seguimiento. El porcentaje de éxito inicial se cifra en un 70 por ciento y, en la evolución, más del 90 por ciento de los niños queda libre de reintervención sobre la válvula a los 12 meses y casi un 80 por ciento a los 5 años. El gradiente posvalvuloplastia puede ser un buen factor pronóstico de futuras reintervenciones necesarias sobre la válvula. Las complicaciones obtenidas con este procedimiento han sido escasas, con tendencia a disminuir con la mayor experiencia técnica de los grupos y la mejor elección de los catéteres (AU)

[Balloon valvoplasty for critical aortic valve stenosis in neonates]. / La valvuloplastia en la estenosis valvular aórtica crítica del neonato.

OBJECTIVES: To evaluate the immediate results obtained with balloon aortic valvuloplasty in neonates and long-term echocardiographic outcome as well as to identify variables predictive for outcome. To identify the degree of agreement between hemodynamic and echocardiographic study. PATIENTS AND METHODS: We analyzed the results obtained in 26 procedures performed in 18 boys and 8 girls (2.25:1), aged 2 to 49 days (16.1 12.9 days). All procedures were performed in the Pediatric Cardiology Unit of Ramón y Cajal Hospital in Madrid between June 1989 and June 2001. Follow-up was from 0 to 144 months (39.5 39.7 months). RESULTS: The immediate effects observed through echocardiographic study were a significant decrease in the maximum Doppler gradient (from 77.8 to 32.4 mm Hg; p < 0.0001) and in the medium Doppler gradient (from 41.7 to 18.5 mm Hg; p < 0.05). Hemodynamic studies showed a significant decrease in left ventricular systolic pressure (from 119.8 to 82.8 mm Hg; p < 0.0001) and an increase in aortic systolic pressure (from 56.8 to 66.6 mm Hg; p < 0.007). The hemodynamic peak gradient decreased from 63.1 to 17.7 mm Hg; p < 0.0001. In 23 % of the patients, aortic insufficiency significantly increased. Echocardiographic follow-up showed a significant increase in the telediastolic size of the left ventricle and a decrease in the maximum and medium Doppler gradient. The procedure showed initial success in 68.7 % and analysis of survival free of valvular surgery was 65.8 % at 45 months. Proportional risk analysis revealed that the post-valvuloplasty gradient was a predictive factor for future valvular surgery.

La valvuloplastia en la estenosis valvular aórtica crítica del neonato / Balloon valvoplasty for critical aortic valve stenosis in neonates

Objetivos: Evaluar los resultados inmediatos obtenidos mediante valvuloplastia aórtica con balón en el período neonatal, así como la evolución ecocardiográfica a largo plazo, identificando variables predictivas en relación a la evolución. Identificar el grado de concordancia entre los estudios hemodinámicos y ecocardiográficos. Pacientes y métodos: Se analizaron los resultados obtenidos en 26 procedimientos realizados en una población compuesta por 18 varones y 8 mujeres (2,25:1) cuyas edades fueron de 2 a 49 días (16,1 12,9 días). Todos fueron estudiados e intervenidos en el Servicio de Cardiología Pediátrica del Hospital Ramón y Cajal de Madrid, entre junio de 1989 y junio de 2001. El tiempo de seguimiento osciló entre 0 y 144 meses (39,5 39,7 meses). Resultados: Los efectos inmediatos observados mediante el estudio ecocardiográfico fueron un descenso significativo en el gradiente Doppler máximo (de 77,8 a 32,4 mmHg; p < 0,0001) y del gradiente Doppler medio (de 41,7 a 18,5 mmHg, p < 0,05). Los estudios hemodinámicos reflejaron un descenso significativo de la presión sistólica del ventrículo izquierdo (de 119,8 a 82,8 mmHg, p < 0,0001) y un aumento de la presión sistólica aórtica (de 56,8 a 66,6 mmHg, p < 0,007). El gradiente pico hemodinámico descendió de 63,1 a 17,7 mmHg, p < 0,0001). La insuficiencia aórtica se incrementó de manera significativa en el 23% de los casos. El seguimiento ecocardiográfico demostró un aumento significativo del tamaño telediastólico del ventrículo izquierdo (VIDD) y una reducción del gradiente Doppler máximo y medio. El porcentaje de éxito inicial fue del 68,7% y el análisis de supervivencia libre de intervención sobre la válvula se mostró del 65,8% a los 45 meses. El análisis de riesgos proporcionales demostró que el gradiente posvalvuloplastia resultante de la intervención era un factor predictivo de posteriores intervenciones sobre la válvula (AU)